脑动静脉病变研究进展

神经动肾脏眼疾症（brain arteriovenous malformation AVM）是指神经实际上内反常扩张的动、肾脏成型的混乱精气管团，不但其疗法非常困难重重，且原理选项尚能缺乏标准。现对其流行眼疾学、眼疾症生理、诊断表现、诊断及疗法等方面的研究者进展综述如下。

1 流行眼疾学

40岁不限的男女发眼疾率基本相同。在新泽西州，每1000位与有1人患AVM，眼疾死里很高血压里有2%是AVM软化所致。一般忽视发炎是先天持续性的，没有家族持续性，而且大多为零散发眼疾。AVM很高血压脊髓出精气死亡率为30%～80%，首次出精气一般暴发在20～40岁，软化的有可能无未成熟。AVM的年出精气率为2%～4%。已值得一提的是精气的很高血压再出精气的权重为4.5%～34.4%，出精气后第1年内再出精气的权重为6%。出精气者里有5%～10%死亡者，30%～50%遗留永久持续性的神经缺失。

2 眼疾症生理

动肾脏眼疾症是由反常精气管壁和肾脏彼此间通过1个或多个瘘口直接相连而成，动肾脏彼此间多无毛细精气管床，其内小精气管壁缺乏弹力层及肾脏，瘘管精气运多处于很高炼、很高精气流量状态，而临近神经秘密组织的精气管则处于低精气流量状态。很高炼压易致使肾脏弹力层反常略为而无法保持正常弹持续性。AVM被忽视是由于胚胎期、婴儿期或出生后神经精气管愈合反常所致，其结局为处于平衡状态、暂时生长、软化出精气或共存消退。删的**气精气管壁可为1支，也可为多支。非常大的、精细的眼疾症精气管大多方形楔形，基底设在视网膜，大部分向神经大块延伸，其顶点可达神经室壁。由主要神经精气管壁是从**气的非常大的AVM，一般设在主要精气管壁末端是从的交界隙，另一些AVM的**气精气管壁来自颈外精气管壁或椎精气管壁的硬神经膜是从，大块**气来自脉络膜精气管壁或供不应基底结、内囊及丘神经的小精气管，设在白质内的大块AVM精气供来自深浅两台精气管壁，设在基底结、丘神经和神经干的AVM往往由小的大块穿支精气管壁**气。限于视网膜的眼疾症精气管往往通过视网膜肾脏口内，大的或大块眼疾症精气管则需要通过大块和视网膜肾脏两种途径口内。10%～58%的AVM很高血压有典型的精气管壁瘤偏离，其显然消退在AVM的边缘、**气精气管壁的腰椎或控制台、或者设在眼疾症精气管团实际上上，实际上上精气管壁瘤的软化有可能要很高于其他部位。口内肾脏的反常偏离，如扭曲、扩张或肾脏持续性精气管壁瘤常常压抑邻近秘密组织，致使肾脏精气栓成型，甚至软化出精气。一些**气精气管壁在瘘口的控制台仍然供不应邻近神经秘密组织。AVM的**气精气管壁或口内肾脏的单一精气管上可有多个瘘口，**气精气管壁可消退不规则狭窄，称暂时做“很高流量精气管眼疾”，这种精气管眼疾区别于烟尘眼疾，疗法时很高血压穿孔无法转到其实际上上。

3 诊断表现

AVM很高血压最常见的就诊原因是脊髓出精气，其很高眼疾死率和致残率与囊状精气管壁瘤软化及冠心眼疾持续性神经出精气不相上下。小眼疾症、单一深肾脏口内、很高炼压、眼疾症精气管最深处等因素减低了出精气的有可能持续性。**气精气管壁的舆论压力可通过超选项凝穿孔测定，也可在常规摄影奥义时根据**气精气管壁的直径及精气流飞行速度粗略推算。神经场内及血管壁下隙出精气很高血压的预后要好于神经实际上内出精气，考虑显然是由于AVM软化出精气后，精气液转到神经室或血管壁下隙的广泛空间而对神经实际上压抑更轻所致。对于年龄与出精气彼此间关系的研究者，有的资料是相不和的，有语言学家忽视是青年期很高发，另有语言学家忽视任何年龄段都显然发眼疾。16%～53%的很高血压当月疼痛是非出精气持续性哮喘，多数表现为局灶持续性发作，大发作占总哮喘很高血压的27%～35%。除了一些不分析原理抗哮喘药物防止哮喘发作的研究者外，较少有关于AVM很高血压哮喘死亡率的研究者报道。有些研究者也肯定了AVM及其出精气近代史与哮喘彼此间的关系。7%～48%的很高血压表现为腹痛，其发作频谱、持续时间及导致以往均无并不一定，4%～8%的很高血压有渐进持续性局灶持续性神经功能缺失表现，有语言学家提出是由于“盗精气”所致，还有语言学家忽视是肾脏压过很高及眼疾症精气管的占总位效不应引起。

4 影像学检验

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检验发掘出。CT仅有对发掘出急持续性出精气较敏感，而其他检验对注意到AVM细节更加有帮助。CTA较MRA能更加好地结果显示精气管细节，MRI和MRA结果显示发炎周围持续持续性更佳，功能MRI可帮助确实周围神经秘密组织功能持续持续性，漫射张肌显像（diffusion-tensor imaging）有利于分辨最重要的白质柬。精气管摄影奥义被众所周知是注意到精气管构造的“金标准”，并可清查**气精气管壁有无精气管壁瘤、口内肾脏有无精气栓及各精气管承载等。摄影奥义检验的有可能除此以外眼疾死里、精气管壁破损及摄影奥义剂反不应等，但其权重大于1%。

5 治 疗

5.1 系统性 一旦确诊AVM的普遍存在，就要审慎权衡疗法与否的利弊。目以前，还没有基于随机化可控制的涉及标准来导师诊断。最常用的神经外科疗法可能性评价原理是SpetzlerMartin分数量表，它是结合发炎大小、口内肾脏形式及发炎后方等顺利进行综合评定。有统计结果显示，S-M1、2、3级很高血压动手奥义后遗留神经功能缺失的可能性＜3%，远低于4、5级很高血压的20%。新泽西州眼疾死里联合会眼疾死里管理委员会2001年版《神经动肾脏眼疾症疗法导师意见》里，阐述了已知AVM的共存眼疾程，以及各有不同疗法原理显然致使的有可能，忽视S-M1、2级者适宜采取动手奥义切掉；3级发炎者不应在很高血压疗法后先动手奥义切掉；对于动手奥义可能性大、解剖后方特别、设在最重要功能区的发炎可换用电离辐射；对于4、5级发炎则不暂时做干涉持续性疗法。

5.2 麻醉 是最理想的疗法原理，其特点在于可直接切掉眼疾症的精气管。但并非所有很高血压均适合行开颅动手奥义，这依赖于发炎的后方、大小以及有无深肾脏口内。接近大神经表面的发炎、神经场内及颅底发炎都有动手奥义切掉的报道。S-M1、2、3级者适合麻醉切掉，大多才会致使死亡者，而4、5级很高血压动手奥义致使导致肝硬化甚至死亡者的权重非常大，不应能避免开颅动手奥义。另外，由硬神经膜精气管**气的AVM因与颅骨转化困难亦难于切掉。奥义里鉴别并保有最重要神经功能区十分关键因素，随着功能超声显像、奥义里神经很高压电地形图监测，以及内科通讯设备等技奥义的不分析原理已总能暂时明白。往往切掉AVM后不必复发，但少数很高血压奥义后会再次消退**气精气管壁精气管壁瘤。

5.3 精气管内疗法 很高血压疗法是不分析原理凝穿孔将颗粒流到眼疾症精气管的**气精气管壁及精气管团内，以阻塞AVM精气流的疗法原理，该技奥义的不分析原理弥补了传统意义动手奥义无法疗法大块或硬神经膜精气管**气AVM的不足，使得更加多AVM获得必需疗法。但也有报道忽视，很高血压疗法只能用于少数很高血压，特别是由单根直径大于1cm精气管**气的AVM。可通过穿孔流到的很高血压颗粒较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近研制成功的很高血压剂Onyx，使得很高血压的安全持续性及必需持续性均获得了明显提很高。新研发的装置式细胞会无线电技奥义，将无线电和多普勒技奥义用于极为扭曲的精气管，可驱使凝穿孔及凝导丝转到以往无法通过的粗大精气管。另外，很高血压材料如n-丁基苯基丙烯酸矿黏合剂和酯类-酯类基甲醛苯乙烯，已被不分析原理于缩小或完全阻塞非常大或精细的动肾脏眼疾症及动肾脏瘘。此外，通过凝穿孔流到短效药，可短暂诱发很高血压或切掉眼疾症精气管后显然消退的诊断疼痛；流到精气管扩张药可降低精气压、减轻精气流飞行速度，甚至可以在全麻下暂时终止心跳，以利于更加精确地将很高血压剂留置在发炎内。很高血压疗法的肝硬化为6%～14%，多是由穿孔操作引起的，报道有出精气、导致眼疾死里和死亡者。

5.4 电离辐射 除此以外伽玛刀、氢原子束及切线加速器疗法等。其疗法原理是将射线柬聚焦于瘘口处，致使精气管破损而成型精气栓，而周围神经秘密组织破损小得多，往往用于直径＜3cm、后方特别、麻醉有显然致使导致神经功能缺失的发炎。单一照射口服一般大于疗法神经的口服，能够必需疗法又对神经秘密组织破损最小的口服全域仍在揭示里。尽管电离辐射可以免除动手奥义苦难，但往往疗程需1～3年，在此期间仍有眼疾症精气管软化出精气的有可能争。涉及肝硬化多与电离辐射口服有关，后期肝硬化除此以外哮喘、腹痛、羞耻、腹泻，但大多是自限持续性的；后期肝硬化显然会在疗法数周甚至数年后消退，除此以外哮喘、出精气、电离辐射持续性坏死、顺利进行持续性水肿及肾脏淤精气等，少数很高血压甚至会因此致使死亡者。有报道，有5.2%的很高血压消退短暂神经功能退化、1.4%的很高血压消退永久持续性神经功能缺失。对于直径＞3cm的删，发炎越多消退肝硬化的权重越多，痊愈的显然持续性越小。阶段持续性电离辐射非常大AVM（除此以外4、5级的AVM）的后期仅有有报道，其法理是在各有不同时期执行AVM的各有不同部分。

5.5 涉及精气管壁瘤的执行 AVM里超过50%的很高血压有精气管壁瘤普遍存在。执行精气管壁瘤的难易以往各有不同，如精气管壁瘤之外AVM的**气精气管壁上，其执行原理与非AVM脊髓精气管壁瘤的原理相似；如其设在AVM**气精气管壁上，执行起来则非常精细。有报道，一些直径＜5mm的精气管壁瘤在执行完AVM后会共存回缩甚至消退，但也有些很高血压会暴发软化，表明显然是由于透壁压突然减低所致。为降低其软化可能性，对于＞7mm的精气管壁瘤，在疗法AVM以前行显凝神经外科夹闭或精气管内弹簧圈很高血压是必要的，而设在眼疾症精气管团实际上上的精气管壁瘤，则可以在疗法AVM时一并执行。

5.6 联合疗法 有些很高血压可以顺利进行多种原理的联合疗法。对于那些麻醉不易切掉的巨大的或设在大块、对电离辐射来说又过大的AVM，先换用精气管内很高血压可在麻醉以前减少发炎的精气流量，特别是阻塞大块**气精气管壁可以减少麻醉的可能性。在一些非常大的AVM，电离辐射也可用于局部很高血压或局部切掉的辅助疗法。

出版人： tianyusheng