孩童马蹄肾应注意泌尿或其他系统畸形

故又名肝（HSK）是最常见的先天性肺脏会融合畸形，死亡率左右为1/400。这种解剖畸形更容易导致可数系统会引流不畅、尿储留、受到感染以及结石形成。左右1/3至1/2的故又名肝病变常有消化系统或其他系统会畸形。尽管故又名肝死亡率高，但是目前文献还缺乏成年人病变的长期外科结果。

为确定成年人故又名肝的外科不同之处、其他伴发畸形和肝脏结局，来自罗马尼亚罗马尼亚的成年人肝内科护士Yuz等人进行了一项回顾性研究工作。作者回顾了2004至2014年间该养老院收治的所有成年人故又名肝医疗历史记录，并将研究工作成果公开发表在Urology杂志上。

早产儿包括22个女孩和19个**，平均年龄60个月，平均随访2年。碰巧发现的故又名肝为12由此可知（29.3%）, 出生前诊断的故又名肝为5由此可知（12.2%）。常有其他肺脏会畸形的有18由此可知（43.9%），包括膀胱输尿管反流（n=8）、肝盂输尿管连接部梗阻（n=7）、可数系统会多次重复（n=3）。8由此可知（19.5%）早产儿有膀胱功能不良，9个成年人（21.9%）有其他系统会畸形。17个（41.4%）病变发生肺脏会受到感染。

7由此可知（17%）病变须要手术干预，包括肝盂缝合（n=3）、输尿管膀胱造口术（n=3）、上半肝切除术（n=1）。10由此可知（24.4%）病变出现肝瘢痕。6由此可知（14.6%）病变发生蛋白尿，4由此可知（9.8%）有糖尿病，3由此可知(7.3%)病变重大突破为慢性病变。多函数logistic回归分析显示，蛋白尿、糖尿病和肝瘢痕与慢性病变长方形分立相关的关系。

该研究工作确实，成年人故又名肝病变不应检查前提常有其他消化系统和非肺脏会畸形。此外，还不应紧密随访肺脏会受到感染和肝瘢痕的风险。蛋白尿、糖尿病和肝瘢痕有可能是成年人故又名肝重大突破为慢性病变的决定因素。

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撰稿： 王复然